特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种进行性、限制性肺部疾病，糖皮质激素以及其它非特异性疗法对其很难奏效，而且这一疾病基本是致死性的。在美国，IPF每年的发病人数大约为40000人，并且平均生存期为3年。研究人员假设，B细胞参与了特发性肺纤维化的发病过程。

    匹兹堡大学医学系的Jianmin Xue等人希望寻找到临床上与这些患者相关的B细胞异常。他们通过流式细胞仪监测循环系统中B细胞表型，用ELISA方法检测了血浆B淋巴细胞刺激因子（B lymphocyte stimulating factor，BLys），并用免疫组化的方法评估了肺内的病变过程。结果发现，IPF患者中的B细胞分化更多，其浆母细胞的比例（3.1±0.8%）大于正常人体中的比例（1.3±0.3%，P<0.03），浆母细胞的分化程度与IPF患者的肺容积显著相关(r=0.44，P<0.03)。在IPF患者肺中，D20+B细胞聚集、肺实质及血管周围免疫复合物弥散、补体沉积等都非常常见，而在正常人肺中这些现象很少或几乎没有。

    110名IPF患者血浆中的BLys（B细胞存活和分化的指示子）的浓度（2.05±0.05ng/ml）显著高于53名正常人中的血浆浓度(1.40±0.04ng/ml)以及90名慢性阻塞性肺病患者的Blys血浆浓度（1.59 ± 0.05ng/ml），P<0.0001。BLys水平与肺动脉压特异相关（r=0.58，P<0.0001）。IPF中BLys水平最高的25%患者的1年生存率(46±11%)显著低于那些BLys水平低的患者（81±5%），P=0.0002。在IPF患者中，B细胞以及BLys的异常非常常见，并且与疾病的表现和预后高度相关。

    这些发现对IPF的病理进程具有重要意义，并且阐明了用B细胞靶向疗法治疗IPF的可能性。（作者：贺利军)

参考文献：《Journal of Immunology》2013; 191:2089-2095