原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome，pSS)是一种慢性免疫系统性疾病。特点是外分泌腺受累，自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。虽然pSS患者寿命和正常人群没有显著差异，但有研究显示pSS患者患淋巴瘤风险较高，淋巴瘤是pSS患者主要死亡原因之一。也有研究显示，pSS患者恶性肿瘤发病率并不比普通人群高，淋巴瘤发病率与其他恶性肿瘤发病率相当。为进一步了解pSS恶性肿瘤发病特点和危险因素,北京协和医院董怡教授带领的研究团队对1990年～2005年期间在北京协和医院住院治疗的1320例原发性干燥综合征患者（平均随访为4.4年）病例资料进行了系统分析。

    患者平均年龄为39.0岁，1201位（91%）为女性。随访期间，29位患者发展为恶性肿瘤，其中8例淋巴癌、2例骨髓癌、19例固体肿瘤（腺癌4例、胸腺瘤、肺癌、胃腺癌、结肠癌、舌鳞癌各2例,肝癌、宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、腮腺黏液表皮样癌各1例）。恶性肿瘤发生率为2.2%，标准化发病率为3.25%。风险因素分析显示，原发性干燥综合征患者合并恶性肿瘤与淋巴结肿大、腮腺肿大、单克隆免疫球蛋白以及不出现高丙种球蛋白血症有关。

    研究人员认为：15年以来，pSS患者淋巴瘤发病率呈上升趋势，其中以B细胞非霍奇金淋巴瘤多见。PSS患者与骨髓瘤、口腔癌、乳腺癌和胸腺瘤肿瘤等其他类型的恶性肿瘤之间关系需要进一步观察。（编译：钱宇）

参考文献：《Rheumatology》2010;49:571-577