狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮常见的临床表现，几乎所有狼疮患者都存在不同程度的肾脏损害。2003年，国际肾脏病学会(International Society of Nephrology，ISN)和肾脏病理学会（Renal Pathology Society，RPS）将狼疮性肾炎分成6型，其中Ⅳ-G型病变指弥漫性球性病变且范围超过50%，属于病情较重的类型。在这型患者中，部分患者表现为新月体性肾小球肾炎，病情进展迅速，肾功能恶化且很快进入肾衰竭期。

北京大学第一医院的于峰等近期在《Kidney International》上发表了一项研究。该研究针对327名狼疮性肾炎患者，采用激素和环磷酰胺诱导缓解治疗，并进行了4年的随访。试验的主要终点为死亡，次要终点为进展至终末期肾病或血清肌酐水平翻倍。

受试者中152人病理分型为Ⅳ-G型，其中33人（21.7%）为新月体性肾小球肾炎，在诊断确立时，血清肌酐平均值为3.74mg/dl。新月体性肾小球肾炎患者接受了甲基强的松冲击（500mg～1000mg×3天）联合环磷酰胺或吗替麦考酚酯治疗。第6个月时，8人达到完全缓解，16人部分缓解，9人治疗失败。在随访期间，24名达到缓解的患者中，8人达到次要终点（2人发展为终末期肾病，6人血清肌酐翻倍）。在治疗失败的9名患者中，8人达到次要终点（5人发展为终末期肾病，3人血清肌酐翻倍）。在缓解的患者中，发展为终末期肾病者的比例显著低于非缓解者（8/24 vs 8/9，P=0.007）。缓解者中有9人复发，未复发者发展为终末期肾病的比例显著低于复发者(8/9 vs 0/15，P＜0.001）。在随访期间，两组长期生存率没有显著差异。新月体病变组患者均存活，非新月体病变组1名患者死于严重感染，但是在肾脏远期预后方面，新月体病变组明显要差。

在组织病理学方面，新月体性肾小球肾炎患者中，间质炎症及纤维化、肾小管萎缩、疾病活动指数和慢性指数均高于非新月体性病变患者。这说明新月体性肾小球肾炎同时存在急性和慢性病变。免疫染色和ELISA检测显示，新月体性肾小球肾炎患者肾组织内IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白含量较低，说明狼疮性肾炎可能属于少免疫沉积型病变。因此，研究者检测了抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）和抗基底膜抗体的水平，结果令人吃惊，接近1/3的新月体性肾小球肾炎患者ANCA阳性，而非新月体性病变的患者中，只有2.5%的患者ANCA阳性（P＜0.001）。

15%～20%的狼疮患者血清可检出ANCA，在有新月体病变的狼疮性肾炎患者当中，ANCA的检出率更高。研究者表示，狼疮性肾炎患者血清ANCA阳性率高的原因可能是狼疮与ANCA相关血管炎并存，也不能排除ANCA直接参与新月体性肾炎的发病过程。除ANCA外，中性粒细胞、凝血因子、足细胞、肾小球上皮细胞及间质成纤维细胞都参与新月体的形成，其具体机制有待进一步研究。

新月体性肾小球肾炎在狼疮性肾炎患者中并不少见。虽然患者都接受了静脉激素冲击治疗，但是由于新月体性肾炎肾脏损伤较重，疾病的慢性活动指数比较高，即便是在缓解期，新月体性肾炎患者蛋白尿和血清肌酐水平都明显高于非新月体性病变者，预后也显著差于后者。强化免疫抑制治疗有助于达到临床缓解，但是新月体性病变患者肾脏的长期预后仍不理想。（编译：方笋）

参考文献：《Kidney International》2009;76:307-317