自1968年首次报道以来，IgA肾病已成为全世界最常见的原发性肾小球肾炎，是导致慢性肾病和终末期肾病的重要原因。近年来由于临床试验和遗传学研究的进步，治疗IgA肾病领域已经取得了很大突破，具体包括：发现了新的IgA肾病易感基因位点，完善了发病机制的多靶（multihit）模型，引进了牛津病理评分系统，提出了标准的IgA肾病治疗指南。

因为诊断IgA肾病需要肾活检，所以很难确切估计IgA肾病的发病率。一些学者观察到，IgA肾病的分布有地理差异，北欧的发病率高于南欧，地球东部的发病率高于西部，发病率从西到东逐渐递增。美国的种族研究显示，受IgA肾病影响，亚裔美国人的终末期肾病发病率是欧裔美国人的4倍，是非裔美国人的7倍，提示遗传因素在IgA肾病发病中起到关键作用。IgA肾病可能包括了许多疾病，未来进一步细分时应侧重发病机制，而非病理描述。

IgA肾病中的全基因组关联研究（genome-wide association studies，GWAS）已经发现了15个基因变异，可以解释6%～8%的IgA肾病风险，对于客观认识IgA肾病有重要意义。通过这些GWAS位点，研究者发现了几条致病的信号通路，如抗原处理和提呈通路、补体系统、调节粘膜IgA产生的通路和对抗病原体的固有免疫等等，有望作为潜在的治疗靶点。

改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease Improving Global Outcomes，KDIGO）2012年颁布的IgA肾病治疗指南对血压控制目标和血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻断剂的使用作了明确指示，但对蛋白尿的处理却相对模糊。此外，伴新月体形成的IgA肾病的定义和治疗方案尚存争议。IgA肾病现有的治疗方案效果有限，亟需开发特异性靶向发病机制的新疗法。（作者：王敏骏)

参考文献：Kidney International 2015;88:974-989