幼年型系统性红斑狼疮（Juvenile-Onset Systemic Lu-pus Erythematosus ，JSLE）是一种严重的累积多系统的自身免疫性疾病，其特征是产生了直接攻击核抗原的自身抗体。高达20%的患者成年前有罹患该疾病的经历。每年JSLE的发病率约在0.36/100000〜0.9/100000儿童，且非白种人儿童的发病率更高，尤其是黑人、西班牙人及亚洲人。为了提高对于JSLE的认识，英国的Louise Watson博士开展了一项针对JSLE的回顾性队列研究，旨在描述其临床表现及疾病过程。

    研究共纳入2006年8月〜2011年2月间，14家研究中心的232例患者，所有入组患者的诊断均符合美国风湿病学会（American College of Rheumatology ，ACR）对于系统性红斑狼疮（SLE）的分型诊断标准。其中，198例（85%）患者满足ACR对于SLE诊断标准的其中四项或四项以上，34例（15%）患者满足两或三项（不足四项）。

    入组的198例JSLE患者，男女比1:5.6，确诊的平均年龄12.6岁（1.8岁〜17.9岁，四分位间距10.4岁〜14.5岁），男性患者较女性患者年轻（P < 0.01），从出现症状到确诊的中位时间是3.2个月（四分位间距1.7个月〜9.6个月）。所有患者均在17岁以前出现症状，经标准化后的种族统计数据显示非白种人的JSLE的风险高于其他人种。研究显示随着时间延长，疾病累及骨骼肌系统（82%）、肾脏（80%）、血液系统（91%）、免疫系统（54%）及神经系统（26%）的频率显著增加（应用改编自2004年英国狼疮评估小组的小儿疾病活动指数作评价）。绝大部分患者（93%）服用类固醇激素， 24%的患者接受环磷酰胺的治疗，并且疾病引起各系统损害的情况也非常常见，28%的患者ACR损害指数≥1。

    研究提示JSLE初始患者常伴有严重的器官累及和显著的疾病活动。除此之外，该研究亦观察到疾病相关损害的累积。（作者：胡俊)

参考文献：《Arthritis Rheumatoid》2012；64:2356-2365