支气管扩张发生于囊性纤维化病程早期，在10周大的婴儿身上即可检出，具有永久性和渐进性特点。澳大利亚昆士兰儿童医学研究中心的Peter D. Sly等通过对AREST CF(Australian Respiratory Early Surveillance Team for Cystic Fibrosis)紧密监控项目所收集的数据进行研究，试图确定支气管扩张发病的风险因素。

    研究人员对127个经新生儿筛查诊断为囊性纤维化的婴儿的数据进行了分析。当这些孩子在3个月、1岁、2岁、3岁且临床情况稳定时，对其进行胸部CT检查和支气管肺泡灌洗。纵向数据被用来确定3个月到3岁的孩子支气管扩张发生的风险因素。

    结果显示，支气管扩张在每次访视时的点发生率从3个月龄时的29.3%上升到3岁时的61.5%。在多变量分析中，支气管扩张的危险因素体现为胎粪性肠梗阻（OR 3.17；95% CI：1.51～1.66；P=0.002）、做CT和支气管肺泡灌洗时的呼吸道症状（OR 2.27；95% CI：1.24～4.14；P=0.008）、支气管肺泡灌洗液中游离的中性粒细胞弹性蛋白酶活性（OR 3.02；95% CI：1.70～5.35；P<0.001）以及呼气相肺CT空气潴留（OR 2.05；95% CI：1.17～3.59；P=0.01）。3个月时支气管肺泡灌洗液中游离中性粒细胞弹性蛋白酶活性与持久的支气管扩张有关(两次以上的扫描均诊断为支气管扩张)：12个月龄时其几率增高7倍，3岁时其几率增高4倍。

    由此可见，生命早期支气管肺泡灌洗液中的中性粒细胞弹性蛋白酶的活性与囊性纤维化患儿早期发生支气管扩张有关。未来的治疗试验可以通过靶向激活的中性粒细胞或者抑制中性粒细胞弹性蛋白酶活性来预防或延缓囊性纤维化病人发生支气管扩张。（作者：张秋红）

参考文献：《New England Journal of Medicine》2013;368:1963-1970