系统性毛细血管渗漏综合征（The systemic capillary leak syndrome，SCLS）可无诱因反复发作，是一组少见的原因不明的低容量性低血压、血液浓缩、非蛋白尿性低蛋白血症、全身水肿、多数情况下伴有异型球蛋白血症的临床综合征。严重时也可出现心、肺、肾等重要器官功能衰竭，并可进展为多发性骨髓瘤，具有较高的死亡率。

    法国研究人员对28位欧洲SCLS患者进行的研究显示，预防性治疗可显著降低SCLS及重症SCLS发生风险，同时提高患者存活率。

    患者中男性13人、女性15人，平均发病年龄49.1岁（5.4岁～77.7岁），男性发病年龄比女性高（59.1岁vs45.9岁），28位受试者均无家族SCLS病史，研究时间从1997年1月到2010年7月。

    28位受试者共发生252次SCLS（包括92次重症SCLS），平均每人每年发生1.23次SCLS（0.13～21.18）。部分受试者在诊断为SCLS前6个月接受过预防性治疗，预防性治疗包括静脉注射免疫球蛋白、服用特布他林（Terbutaline，β2受体激动剂）和氨茶碱（terbutaline），其中18人静脉注射免疫球蛋白，9人服用特布他林，10人服用氨茶碱。

    研究发现28位受试者中有8人（29%）死亡，SCLS导致的死亡占75%，受试者1年存活率为89%，5年存活率为73%。预防性治疗可有效降低受试者SCLS发生风险并延长受试者存活时间。与未接受预防性治疗的受试者相比，接受预防性治疗受试者每年SCLS次数平均减少1.55次，重症SCLS次数平均减少0.98次。接受预防性治疗的受试者5年存活率为85%，未接受预防性治疗的受试者5年存活率仅为20%。

    SCLS病死率高，治疗有一定困难，研究显示通过静脉注射免疫球蛋白、服用特布他林和氨茶碱等预防性治疗可显著降低SCLS及重症SCLS发生风险，并延长患者存活时间。（编译：宫健）

参考文献：《Annals of Internal Medicine》2011;154:464-471