囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统。患者往往具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的临床表现。

加拿大囊性纤维化注册中心的一项最新队列研究表明，相比于20世纪90年代，目前囊性纤维化患者的寿命明显改善，平均延长了近20年。该研究的相关论文发表于最新出版的《欧洲呼吸道杂志》。

这项研究纳入了1990年～2012年间的5787例囊性纤维化患者，来自于加拿大43个有资质的囊性纤维化中心。结果显示，1990年囊性纤维化患者的平均寿命为31.9岁而2012年患者的平均寿命增加至49.7岁，2013年上升至50.9岁。

这 项研究的首席研究员，多伦多St Michael医院的呼吸科医生Anne Stephenson表示，根据这项全国性研究的数据分析，加拿大囊性纤维化患者的寿命明显延长了。Stephenson认为，导致患者长期预后显著改善 的原因可能包括：多学科医护治疗、严格控制感染、新型药物上市（如：吸入性抗生素和粘液溶解剂）和肺移植增加。此外，患者出生后营养状况改善也对患者的健 康预后具有明显影响。分层分析发现，几乎所有类型的囊性纤维化患者的长期预后均明显改善，包括最严重亚型（基因突变）的患者，但不包括那些营养不良、多器官恶化和合并糖尿病的女性患者。（作者：王敏骏)

参考文献：European Respiratory Journal 2015;45:670-679