系统性血管炎是一组以血管炎症及破坏为病理特征的复杂、异质性疾病。英国牛津大学的Raashid Ahmed Luqmani对该病的治疗现状进行了概述。

抗中性粒细胞胞 浆抗体相关性血管炎（anti-neutrophil cytoplasm antibodies-associated systemic vasculitis，AASV）主要侵犯小血管，常常累及肺和肾脏。伯明翰血管炎活动评分和血管炎损伤指数均可应用于血管炎的治疗计划和评估疾病进展， 包括复发。对于重度小血管炎（累及器官或威胁生命）患者，临床常应用环磷酰胺或利妥昔单抗，联合高剂量糖皮质激素进行诱导治疗，随后给予低剂量激素联合硫 唑嘌呤或甲氨蝶呤维持治疗。此外，血浆置换也能有效治疗非常严重的血管炎病变，降低透析依赖度（第一年内，从60%降低至40%），但不影响死亡率或长期 肾脏功能，原因可能是治疗前已存在肾损害。对于轻中度AASV，甲氨蝶呤、来氟米特或霉酚酸酯也是有效的。

血管炎患者的死 亡率是基于起始的严重度而定的：肾衰竭或重度肺出血患者为25%；非威胁生命的AASV总体死亡率为6%，但5年时上升至30%～40%。肉芽肿性血管炎 （granulomatosis with polyangiitis，GPA）患者死亡率是普通人群的四倍。早期死亡的主要原因是血管炎活动和感染，晚期死亡主要病因是心血管并发症、感染和癌症。

临床医生不仅需要通过控制疾病活动，而且还要预防疾病损害和药物治疗的毒性，才能改善血管炎患者的长期预后。

与小血管炎相 反，大血管炎患者的死亡率较低，但致残率较高，例如：巨细胞动脉炎和大动脉炎，且治疗手段很少。大剂量糖皮质激素会引起明显的不良反应，发生率超过 80%。近年来，随着对血管炎发病机制理解的进步，患者的治疗预后也在不断得到改善，比如：利妥昔单抗治疗AASV、美泊利单抗治疗嗜酸性多血管炎性肉芽 肿和托珠单抗治疗巨细胞动脉炎。然而，由于缺乏有效的生物标记物，对于长期复发性病变的治疗还需要进一步完善。（作者：王敏骏)

参考文献：Frontiers in Immunology 2014;5:471