抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCAs）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种威胁生命的自身免疫性疾病，其病理生理机制复杂多样，临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同，特征表现为小血管和中型血管的坏死性血管炎，共分为三种亚型：Churg-Strauss综合征、微小多血管炎和韦格式肉芽肿。

    研究认为携带有特异性的蛋白酶-3（proteinase-3，PR3）或髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）的抗中性粒细胞胞浆抗体是AAV的标记物，并且在发病中起到了非常重要的作用。除了ANCAs以外，细胞免疫系统也参与了发病机制。ANCA介导了中性粒细胞的脱颗粒，T细胞驱使肉芽肿的形成，多种通路导致了血管损伤而B细胞产生了大量的自身抗体。然而，荷兰马斯特里赫特大学医院的Benjamin Wilde等近期研究还发现，互补的PR3和溶酶体膜蛋白-2是引起AAV患者发病的新型自身抗原，同时补体、危险相关模式分子和树突状细胞在AAV发病中也起到了重要作用。

    和其他急性免疫性疾病相似, ANCA 相关性血管炎的治疗可分为诱导缓解治疗和维持缓解治疗。常用药物包括肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤等。一项大样本量的随机对照试验显示，来氟米特维持治疗AAV的疗效（预防复发）显著优于甲氨喋呤，试验组复发率仅为13.1例/100病人年，与AAV一线用药硫唑嘌呤相当（10.3例/100病人年）。因此，来氟米特可以作为AAV维持治疗的二线用药。（编译：王敏骏）

参考文献：《Kidney International》2011;79:599-612