EB病毒是一种普遍存在的疱疹病毒，是一种致瘤病毒，除可引起良性淋巴增生性疾患外，常引发血液系恶性淋巴增生性疾病。EB病毒相关性T/NK细胞淋巴增生疾病（T/NK–cell lymphoproliferative disease，T/NK-LPD）被定义为EB病毒感染的T或NK细胞克隆增生为特征的全身性疾病。

    来自日本名古屋大学的研究者Hiroshi Kimura等对免疫功能正常的T/NK-LPD患者进行前瞻性分析，结果显示：发病年龄超过8岁和肝功能异常是导致患者死亡的风险因素，但接受干细胞移植后的预后则较好。

    研究通过末梢血检测入选了108位免疫功能正常的NK/T-LPD患者，男性50例，女性58例，平均发病年龄8岁（范围1岁〜50岁）。T淋巴细胞增生型64例，NK细胞增生型44例。另外，临床上分为4组，其中慢性活动性EB感染性疾病80例，噬血细胞淋巴增生样疾病15例，严重蚊虫叮咬过敏症9例，牛痘样水疱症4例。这些临床资料与EB病毒免疫表型密切相关。

    结果：平均随访46个月，47例（44%）死于严重的器官并发症，13例病人发展成结节外NK/T细胞淋巴瘤或进展型NK细胞白血病。59例患者进行了造血干细胞移植，其中存活66%。

    这些临床资料描述了该疾病的特点及预后风险因素，为更好地诊治该病提供了思路。（编译：赵伟红）

参考文献：《Blood》2012;119:673-686