医学进展
2011年10月号
医学进展
有争议的话题

狼疮患者的可逆性后部脑病综合征应早期诊治

    可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome ,PRES)是一组具有临床特殊表现核磁共振(MRI)特征的神经疾病。早在1985年Aisen等就报道了在有精神表现的狼疮患者中发现可逆性MRI高信号。目前所知,PRES常发生在高血压、先兆子痫、肾功能衰竭和免疫抑制的情况下,尤其易发生于系统性红斑狼疮患者,常表现为头痛、癫痫、视力丧失、注意力不集中和心理功能改变,呈现出神经系统的急性症状,如果不及时治疗,可能导致永久性脑损伤和后遗症。为搞清楚狼疮患者PRES的具体临床表现,分析相关的风险因素和疾病预后,印度海得拉巴尼扎姆医学科学研究所的I.R. Varaprasad等做了一个回顾性研究。

    该研究纳入2006年1月到2010年10月间伴有PRES的17名女性狼疮患者,收集她们的人口学、狼疮特征、PRES相关特征、实验室检查、治疗方法和结果数据。研究结果显示,这17名狼疮患者年龄在14~37岁之间,其中4名年龄<18岁。病程从1.5个月到36个月不等(平均6个月)。其中6名患者狼疮发病之初即伴有PRES。所有患者狼疮均活动并伴有高血压;9名患者同时患有狼疮肾炎。抗高血压和抗癫痫是主要治疗方法,同时给予支持治疗。根据狼疮涉及的器官给予相关的免疫抑制治疗。两名患者有局灶性神经功能缺损;一人在随访时持续偏瘫,一人死亡。

    从以上研究结果可以看出,PRES易发生于年轻狼疮患者的疾病早期。局灶性神经功能缺损并不常见。治疗上主要是对症治疗,根据其他主要器官的表现给予免疫抑制剂。早期诊断和恰当治疗非常重要。(编译:陈照奇)

参考文献:《Journal of Rheumatology》2011;38:1607-1611

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