韩国汉阳大学附属医院风湿免疫科Young Bin Joo等人研究发现儿童系统性红斑狼疮（childhood-onset systemic lupus erythematosus，cSLE）患者的病情较成人系统性红斑狼疮（adult-onset systemic lupus erythematosus，aSLE）更重。
研究共纳入1112名患者，包括133名cSLE患者和979名aSLE患者 。随访时间从1998年至2012年，研究比较cSLE与aSLE临床特点及死亡率的差异。
研究比较了两组患者的美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）累计评分、自身抗体滴度、疾病活动度、脏器损伤程度以及治疗情况。其中疾病活动度根据AMS标准（Ajuster Mean SLE Disease Activity Index）进行评价。脏器损伤程度根据系统性红斑狼疮国际协作组/美国风湿病学会损伤指数（SLICC/ACR damage index）（SDI评分）评价。两组分别计算了标准化死亡率比（standardized mortality ratio，SMR），并应用Cox模型（Cox proportional hazards model）评价死亡的危险因素。
经过平均7.6年的随访，cSLE患者的ACR累计评分和AMS评分更高（P<0.001），但SDI评分较aSLE组无差别（P=0.797）。免疫抑制剂在cSLE患者中应用更频繁（P<0.001）。cSLE标准化死亡率比为18.8（95% CI：8.6〜35.6），明显高于aSLE（2.9，95% CI：2.1〜3.9）。
研究还发现，cSLE是增加死亡率的独立危险因素（HR=3.6，P=0.008）。另外，溶血性贫血（HR=7.2，P=0.034）和抗磷脂抗体阳性（HR=3.8，P=0.041）会增加早期死亡风险，这种风险cSLE患者较aSLE患者更高。
从临床表现及疾病活动度评分来看，cSLE患者较aSLE患者病情更重。另外，合并溶血性贫血和抗磷脂抗体阳性的cSLE患者较aSLE患者死亡率更高。（作者：李彩凤 蒋瑞军  北京儿童医院）
参考文献：Journal of Rheumatology 2016; 43;1490-1497