应用糖皮质激素(GCs)治疗IgG4相关疾病(IgG4-RD)患者能观察到很好的疗效，然而在GCs治疗期间或减量后，疾病复发风险相对较高。反复复发可以引起更多的器官损伤，并且高累积剂量的GCs也会导致严重不良反应。因此，发现一个有效能维持缓解治疗IgG4-RD的免疫抑制剂(IM)是很重要的。然而，截止目前，有关IMs治疗IgG4-RD的研究都是探索性的，并且现有证据以找到哪一个IMs更有效还远远不够。本研究目的是评估来氟米特(LEF)联合GCs治疗IgG4-RD的有效性和安全性。
回顾性总结了在2012年11月和2015年11月期间被诊断为IgG4-RD患者的数据。只有接受LEF联合GCs治疗且随访就诊超过3次和6月的患者被纳入研究。在所有随后的就诊期间，获得临床症状、实验室和影像学发现、治疗变化、LEF相关的不良事件和能反映疾病活动度的IgG4-RD反应指数(IgG4-RD RI)。结合通过电话随访获得的额外信息，审查所有可用的医疗记录。通过IgG4-RD RI和实验室及影像学检查来评估临床预后。
共纳入了18例患者，包括14例未经治疗的患者和4例经治疗后疾病复发的患者。发病时平均年龄(标准差)为54.0(9.6)岁，男女比例为2.6:1。平均(标准差)随访期是11.1(6.9)月。所有患者的病情都是活动的，基线时平均(标准差)IgG4-RD RI 为15.0(5.6)，并在治疗1月时获得疾病反应率。在最后随访时，平均(标准差)IgG4-RD RI 降至3.1(1.7)，而未复发患者降至2.5(1.2)。IgG4的平均(标准差)血清浓度从1451.2(1956.8)mg/dl降至254.5(321.1)mg/dl。所有的GCs都减量了，在治疗6月时保持维持剂量，并且在最后随访时，平均剂量是7.3mg/dl。在治疗6月和最后随访时，分别有66.7%(12/18)和61.1% (11/18)的患者达到缓解。在临床过程中，16.7%(3/18)患者复发。所观察到的不良反应(AEs) 分别是1例患者出现肝酶升高和1例患者皮疹。在停用LEF后，这些AEs均快速缓解。
LEF联合GCs能有效治疗IgG4-RD，且不良反应少和可逆。对于IgG4-RD，LEF是有效减少激素用量的治疗药物。(编译：王敏骏)
参考文献：Leflunomide and Glucocorticoids Combination Therapy for the Induction and Maintenance of Remission in Patients with IgG4-Related Disease