《关节炎与风湿病学》杂志近期发表文章指出，结缔组织病（connective tissue disease，CTD）相关的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）患者比特发性PAH患者治疗后更容易出现不良事件，治疗收益逐渐降低。

PAH是CTD常见的、严重且致命的并发症。系统性硬化症（systemic sclerosis，SSC）患者最易出现PAH，右心导管检查证实患病率为7%～12％，PAH也是SSC患者的主要死亡原因。

PAH还可发生于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）、重叠综合征、类风湿关节炎和干燥综合征等患者。

和特发性PAH患者相比，CTD相关PAH患者的死亡率更高、6分钟步行距离(6-minutewalk distance，6MWD) 更短、右心室功能更差。既往治疗PAH的临床试验往往同时包括CTD相关PAH和特发性PAH，为帮助医生更好地治疗疾病、比较治疗的风险和收益，研究者对治疗相关的不良事件（adverse events，AES）数据进行了比较和分析。

研究者从美国食品药品管理局获得了CTD相关PAH和特发性PAH患者的治疗的10个随机对照研究数据，使用固定效应模型汇总分析患者数据。2370名患者入组，包括716例CTD相关PAH和1654例特发性PAH。积极治疗组和安慰剂组相比，CTD相关PAH患者比特发性PAH患者出现AES的风险更高（比值比 1.57 vs比值比0.94，P=0.061）。校正年龄、种族、性别、血流动力学结果和实验室检查等因素以后，组间出现AES的风险无显著性差异。尽管积极治疗组的CTD相关PAH患者比安慰剂对照组患者出现AES的发生率更高，积极治疗组的CTD相关PAH患者因AES停药风险和特发性PAH积极治疗组患者相当（P=0.27）。

该研究结果表明，临床试验中CTD相关PAH患者比特发性PAH患者更易发生治疗相关不良事件，治疗PAH的整体收益将可能因为高发的治疗相关AES而降低。（作者：张莉)

参考文献：Arthritis & Rheumatology 2015;67:2457-2465