神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NPSLE），又称狼疮脑病，发生于37%～95%的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）患者，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等症状，严重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态乃至危及患者生命。相对组织病理学检查，磁共振诊断神经精神性狼疮患者脑萎缩要灵敏得多，新近确诊的系统性红斑狼疮患者经磁共振检查18%有脑萎缩（皮质萎缩和脑室扩大）。

    东京女子医科大学的KATSUMATA博士等报道了一例有五年系统性红斑狼疮病史的30岁女性患者，突发高热并伴有意识障碍。磁共振检查显示，在大脑深部白质区出现多发高密度影（图A），在接下来的诊治过程中排除了中风或感染，最终诊断为系统性红斑狼疮诱发的急性意识障碍（谵妄）。虽然采取了积极治疗，包括采用了激素冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗，患者意识急速恶化至昏迷状态。四个月后，观察到显著的大脑萎缩：脑容量降低，多发性连续性高密度影（图B）。患者意识一直处于昏迷状态且未见好转，后转入其他医院。

    神经精神性狼疮MRI检查经常可见轻度脑萎缩，但是如这例患者一般自中度急性进展至重度脑萎缩，是非常少见的。（编译：赵永刚）

参考文献：《Journal of Rheumatology》2011;38:2689