干细胞可不断更新角膜表面。干细胞的缺失会引起疼痛，在某些情况下可导致失明。

细胞培养技术和移植技术的进步有助于恢复视力，即使是那些视力受到严重影响的个体。

健康眼睛

结膜

结膜是一层衬贴于眼睑内面并覆盖巩膜(眼睛的白色部分)的上皮层。结膜比角膜上皮厚，因此看起来不透明，并含有丰富血管。

角膜缘  

角膜缘作为结膜和角膜之间的屏障，可防止结膜侵入角膜。角膜缘干细胞不断分裂产生子细胞，其子细胞向角膜中心迁移，然后向外取代角膜表面的细胞。

角膜上皮

角膜具有动态性特征。角膜经历不断的更新和再生，以保持清晰、均匀的表面。细胞不断从角膜表面脱落，这要求位于角膜缘处的干细胞群稳定供给细胞。

病变眼睛

角膜缘干细胞缺乏症

在外伤、炎症或感染导致保护角膜缘干细胞的微环境受损或破坏的情况下，可出现角膜缘干细胞缺乏症(Limbal stem-cell deciency，LSCD)。

此外，一些罕见的遗传性疾病也可导致LSCD。角膜缘这一屏障的破坏导致结膜向角膜方向生长，从而模糊了视力。如果不予以治疗，可导致疼痛、感染和炎症的出现，并可导致视力完全丧失。该病可影响单眼(单侧)或双眼(双侧)。

恢复视力

早期LSCD通常可以局部维生素A、糖皮质激素或人工泪液润滑予以治疗。晚期LSCD可能需要手术干预，这取决于是单眼还是双眼发生病变。虽然有许多治疗方法，但尚未对这些治疗方法进行“头对头”试验(head-to-head trials；直接比较试验)，因此治疗选择往往取决于资源可用性和个人偏好。

单眼病变

当一只眼睛发生部分病变时，有时可取来自这一只眼睛健康部分的细胞移植至病变部位。当一只眼睛发生严重病变时，可从另一只健康眼睛内取出细胞。在这两种情况下，均可将上皮直接移植到病变区域或用于细胞培养。细胞培养使用很少的角膜缘组织，但需要专业化实验室基础设施，而移植对于外科医生而言技术要求更高，并且对健康眼睛的风险更大。

双眼病变

供体干细胞移植

当双眼发生严重病变时，供体组织可直接用于移植或进行细胞培养。受者必须长期服用免疫抑制剂，以减少机体对移植物的攻击风险，但服用免疫抑制剂会增加感染的风险。

口腔粘膜上皮移植

在过去十年中，外科医生开发了一种使用患者口腔黏膜内村细胞的技术。培养口腔粘膜上皮移植(Cultivated oral mucosal epithelial transplantation，COMET)可从易于获得的患者组织来源中产生获益，从而避免了免疫抑制剂的使用。移植的上皮细胞不会像角膜缘上皮细胞培养物一样保持长时间的透明状态，但对于角膜严重灼伤的人而言，这是一个有价值的替代方案。

严重病变

角膜移植

重度LSCD可使用捐赠者的角膜进行移植治疗。尽管这一确定方法具有引入新的干细胞群的优点，但受者需要长期且通常无限期地服用全身免疫抑制剂。

假体

使用最广泛的人工角膜是波士顿人工角膜(Boston KPro)，其于1992年在美国获得批准。该植入物通常是留给无其他治疗选择的患者的。该假体是外来物，因此存在感染的风险，而且也无法测量接受移植的个体的眼内压。如果不予以治疗，高眼压会引起青光眼。

未来方向

过去十年见证了重度LSCD的治疗方法的快速进步：治疗方法的种类增加，治疗的成功率快速上升，但仍有障碍需要克服。在可从体细胞获得的诱导性多能干细胞的使用方面，所取得的进步为完全生物工程改造的角膜创造了机会，并克服了目前阻碍治疗的供体组织的免疫相容性和稀缺性的问题。

(编译：龚银花)

参考文献：British Medical Bulletin 2011;100:209-225