目前,关于系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)重叠综合征的流行病学、疾病特点和存活率的研究非常少。近期,加拿大多伦多大学的Samar Alharbi等对此展开了研究。
该研究是一项队列研究,研究共纳入1252位患者,其中SSc患者1166人,SSc-SLE患者86人。受试者符合美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟SSc分类标准和/或SLE ACR标准。主要终点是从诊断到全因死亡的时间,研究人员使用Kaplan-Meier和Cox比例风险模型评估存活率。
SSc-SLE患病率为6.8%,与SSc患者相比, SSc-SLE患者在诊断时更年轻(37.9岁vs 47.9岁,P<0.001);SSc-SLE患者在东亚地区(5.5% vs 20%)或南亚地区(5.1% vs 12%)更常见;SSc-SLE患者更易出现狼疮抗凝物(6% vs 0.3%,P<0.001)、抗心磷脂抗体(6% vs 0.9%,P<0.001)和肺动脉高压(PAH; 52% vs 31%,P<0.001)。 SSc-SLE患者较少出现钙质沉着(13% vs 27%,P=0.007)、毛细血管扩张(49% vs 75%,P<0.001)和弥漫性亚型(12% vs 35%,P<0.001)。
SSc患者和SSc-SLE患者肾脏危象(7% vs 7%)、间质性肺病(ILD;41% vs 34%)和溃疡(38% vs 32%)的发生率无显著差异。 SSc-SLE患者的中位生存时间更好(26.1 vs 22.4岁),但没有统计学意义(P=0.06)。
研究得出结论,SSc-SLE患者在诊断时更年轻、肺动脉高压更常见,并且较少有SSc的皮肤表现。对于SSc-SLE患者,医生应监测其间质性肺病、肾脏危象和溃疡的发生。(编译:叶绿 浙医二院 风湿免疫科)
参考文献:Journal of Rheumatology 2018;45;1406-1410