医学进展
2018年08月号
医学进展
十年经典

造血干细胞移植后出现红斑疹1例

作者:黄希瑶

一位66岁的新诊断的多发性骨髓瘤患者接受了自体造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)。在移植后第10天,患者出现发热(38.4℃)。患者开始接受头孢吡肟的经验性治疗;然而,尽管给予抗生素治疗,患者仍持续发热。在移植后第14天,患者躯干和四肢出现了新发的瘙痒、融合、红斑、可压退(blanching)、麻疹样的斑疹和丘疹。值得注意的是移植后腹泻和体重增加6磅,头痛、咳嗽、呼吸急促或腹痛呈阴性。

检查结果未显示淋巴结肿大或肝脾肿大。患者心率为100/min,血压为106/68mmHg,偶见常氧条件下轻度缺氧至94%(血氧饱和度)。基础代谢功能检查结果正常,血尿素氮水平为10mg/dL,肌酐水平为0.7mg/dL。白细胞计数为7300/μL,绝对中性粒细胞计数为5480/μL。中性粒细胞恢复始于移植后第10天,移植后第10天的白细胞计数为700/μL,绝对中性粒细胞计数为532/μL,与患者发热有关。血小板计数为48×103/μL,血红蛋白为8.2g/dL。肝功能检查结果正常。血液、尿液、痰液和呼吸道病毒培养呈阴性。巨细胞病毒、EB病毒、人类疱疹病毒6型、腺病毒、细小病毒、隐球菌抗原、曲霉菌半乳甘露聚糖抗原、β葡聚糖及艰难梭菌的检查结果呈阴性。胸部CT显示肺部多灶、实变性毛玻璃影。腹部CT正常。皮肤穿刺活检显示轻微空泡变性;罕见表皮角化不良,包括毛囊内;以及浅层血管周围单核细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞。

如果你是这名患者的主治医生,你接下来会做什么?

A.开始经验性抗病毒和抗真菌治疗;

B.停止抗生素治疗,并考虑全身糖皮质激素治疗;

C.获得铁蛋白和可溶性IL2Rα检查结果;

D.对肺部病变进行支气管镜检查和活检。

患者的诊断结果为:植入综合征(Engraftment syndrome)。下一步应该做:B.停止抗生素治疗,并考虑全身糖皮质激素治疗。

正确诊断的关键在于,在HSCT后的中性粒细胞恢复期间(有时在此之前)出现非感染性发热和皮疹。移植综合征的并发症包括肺、肝、肾和中枢神经系统功能障碍。没有终末器官损伤或呼吸损害的轻度移植综合症患者,或可接受安全的支持性治疗。

鉴于患者的临床稳定性,对感染的怀疑程度低,以及病毒和真菌检查的阴性结果,经验性抗病毒和抗真菌治疗是不必要的。铁蛋白和可溶性IL2Rα用于诊断噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),这是一种炎症综合征,可导致多器官功能衰竭和死亡。然而,患者并无肝脾肿大,其血细胞减少可归因于近期的HSCT,因此不太可能诊断为HLH。虽然在肺部新浸润的检查中可考虑支气管镜检查,但对移植综合征的诊断是不必要的。

最后,患者停用抗生素,并外用氯倍他索(0.05%软膏)治疗皮疹,抗组胺药用于瘙痒。四天内的CT结果显示肺部浸润改善。发热在数天内消退,皮疹在一周内消退。患者在移植后第20天出院回家。(作者:黄希瑶)

参考文献:Journal of the American Medical Association 2017; 318:1822-1823

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