韩国高丽大学医学院的Kim HJ等人对韩国原发性干燥综合征（primary Sjögren's syndrome，pSS）的流行病学特征、发病率、死亡率和死亡原因等展开研究，结果发现韩国pSS患者发病率低，但死亡率高。

研究人员采用一个全国范围的罕见难治病登记项目，获得2010年至2014年间的pSS患者数据。

研究发现，在2010年至2014年，新诊断患有pSS的患者总数为5891人，年发病率为2.34/10万人。女性与男性的比例为14.5：1。研究期间共有114名pSS患者死亡。 pSS患者的总生存率为99.0%，1年、2年和5年生存率分别为98.7%，98.1%和97.1%，标化死亡比（standardized mortality ratio ，SMR）为1.47 （男性为2.14，女性为1.35）。死亡最常见的原因是呼吸系统疾病（n=25，21.9%），其次是循环系统疾病（n= 21，18.4%）、肌肉骨骼结缔组织疾病（n=21，18.4%）和恶性肿瘤（n=19，16.7%）。

研究提示，与其他国家相比，韩国pSS发病率低，pSS患者死亡率明显高于年龄和性别匹配的一般人群，pSS患者死亡率较高，主要是因为呼吸系统疾病和肺癌。（作者：刘金晶 北京协和医院  风湿免疫科）

参考文献：Seminars in Arthritis and Rheumatism 2017;47: 222-227