早期诊断系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）可能有助于治疗干预，以避免出现皮肤纤维化及器官损伤。超早期诊断SSc（Very Early Diagnosis of SSc, VEDOSS）项目，是一项纳入欧洲及美洲20个国家42家中心的国际多中心SSc研究。该项目将雷诺现象、抗核抗体（antinuclear antibodie, ANA）、手指肿胀、SSc特异性自身抗体和甲襞毛细血管异常等，作为VEDOSS警戒指标。该项目研究结果近期发表于Lancet Rheumatol杂志，对出现雷诺现象的患者在5年内进展为SSc的风险进行了评估。

在这项VEDOSS国际多中心纵向注册研究中，共纳入553名受试者，这些受试者在入组时出现雷诺现象，但不满足2013年ACR-EULAR的SSc分类标准或任何其他明确的结缔组织病标准；入组后每年至少随访一次，以评估是否出现ANA、手指肿胀，SSc特异性自身抗体或甲襞毛细血管检查异常。这些患者的平均年龄为45.9岁，91.7%为女性。主要研究终点为进展至符合SSc诊断标准。

在进展为SSc或完成 5 年随访的 254 名参与者中，133名参与者（52.4%）到达终点。值得注意的是，37例基线无ANA的患者中，只有4例(10.8%)在5年内进展为SSc。相比之下，17名在基线时伴有SSc特异性自身抗体和肿胀手指的患者中，16例（94.1%）进展为SSc。

出现雷诺现象的患者，基线ANA阴性是一个强有力的保护因素，可以识别出发生系统性硬化症风险非常低的患者；而存在一个或两个 VEDOSS 警戒指标，会随着时间的推移逐渐增加SSc风险。

参考文献：Bellando-Randone, S. et al. Progression of patients with Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: a five-year analysis of the European Scleroderma Trial and Research group multicentre, longitudinal registry study for Very Early Diagnosis of Systemic Sclerosis (VEDOSS). Lancet Rheumatol,2021,3:e834-e843.