抗中性粒细胞胞浆抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）影响全身小血管。本病包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎和药物诱导的AAV。

与其他自身免疫性疾病相似，AAV易发生于有遗传背景，曾暴露于致病环境因素如感染因子、药物和空气污染物的患者。ANCA引起血管炎的发病机制如：ANCA介导的中性粒细胞过度活化，释放炎症细胞因子、活性氧和溶解酶，从而导致小血管损伤。其他免疫细胞(如树突状细胞、巨噬细胞、B细胞和T细胞)、补体系统和体液因子也参与了AAV的发病过程。

ANCA对中性粒细胞的过度激活导致了中性粒细胞胞外陷阱（neutrophil extracellular traps，NETs）的形成。虽然NETs是先天免疫的基本要素，但NETs形成过度对小血管有害。此外，NETs不仅参与了ANCA介导的血管损伤，也参与了ANCA的产生。

研究人员认为AAV发病机制与NETs形成和ANCA的恶性循环有关，除了NETs在AAV中的作用外，还需要更深入地理解AAV的发病机制，以开发出新的生物标志物和新的靶向治疗药物。（编译：许韩师 中山大学附属第一医院风湿科)

参考文献：Nature Reviews Rheumatology 2019;15:91-101