挪威奥斯陆大学临床医学研究所的Reiseter S等人对混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease， MCTD）患者展开研究，研究这些患者间质性肺病（interstitial lung disease ，ILD）的患病率、范围、进展、功能影响和死亡率。

MCTD是一种免疫介导的慢性病，其定义是同时存在血清抗RNP抗体以及SSc、SLE、RA和PM/DM的选择性临床特征。

研究队列包括基线时（n=135）和随访时（n=119）进行高分辨率CT肺部扫描的患者。疾病的范围用肺总容积（total lung volume，TLV）的百分比表示。

随访时，41%的MCTD患者出现ILD。在整个观察期间，19 %的MCTD患者肺部疾病有进展。在调整相关影响因素后，ILD进展的预测因子是抗RNP抗体滴度升高（HR=1.5；P=0.008）、存在抗ro52抗体（HR=3.5；P=0.023），及男性（HR=4.0；P=0.011），无关节炎（HR=0.2；P=0.004)是保护因素。疾病范围≥5% TLV，患者死亡风险增加三倍（HR=2.9；P=0.038）。

在MCTD队列中，ILD经常被报道，研究这些变化的长期临床影响对于帮助风湿病专家管理MCTD是必要的。在该研究中，研究人员发现挪威全国范围内未经选择的MCTD队列中有约五分之一的患者出现CT证实的ILD进展。ILD与死亡风险的增加有关，因此应该被视为MCTD的主要并发症。

总之，MCTD患者肺部疾病通常进展缓慢，但MCTD诊断后数年内持续进展，可导致肺功能下降并增加死亡风险。研究发现，男性、抗RNP抗体滴度升高、抗ro52抗体存在是ILD进展的最强预测因子。（作者：邓晓莉 北京大学第三医院风湿免疫科)

参考文献：Rheumatology 2018;57:255-262