意大利研究人员Francesca Minoia等人研究并建立了一种有助于在全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）患者中识别巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome ，MAS）的诊断评分系统，旨在帮助医生及时检测sJIA患者的MAS。

MAS是sJIA的一种潜在的危及生命的并发症,及时诊断MAS并及时进行治疗是治疗sJIA的基础，可挽救患者生命。然而，MAS的早期诊断很困难,先前曾提出过两套针对MAS的诊断指南，但并不被大家认可。2016年已发布关于sJIA并发症MAS的分类标准，但这些标准是为了正确纳入研究和临床试验的患者并分类而制定的，并不适用于常规护理中对MAS的诊断。

研究人员在多个国家合作项目中收集到362例sJIA合并MAS患者和404例无MAS证据的活动性sJIA患者的临床和实验室资料。80%的研究人群被用来开发评分系统，20%被用作验证样本。采用贝叶斯模型平均法评估各临床和实验室指标在MAS诊断中的作用，并获得各指标的权重系数变量。最后的分值，命名为MAS/SJIA(（MS）评分，由这些系数乘以每个变量值得到线性组合。应用受试者工作特征曲线 (receiver operating characteristic ，ROC) 分析计算MAS与活动性SJIA的最佳临界值，同时在研究样本和验证样本中对临界值进行评估。

MAS评分范围-8.4～41.8，包括7个变量，如中枢神经系统功能障碍、出血表现、活动性关节炎、血小板计数、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶和铁蛋白。临界值≥-2.1在区分MAS和sJIA方面表现最好，敏感性为0.85，特异性为0.95，Kappa值为0.80。MS评分的良好性能在验证样本中得到了证实。

研究提示，MS评分是一种有效可行的工具，可以帮助临床医师及时诊断sJIA患者的MAS。（编译：陈盛 上海仁济医院风湿免疫科）

参考文献：Annals of the Rheumatic Diseases 2019;78:1357-1362